特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。IPF好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分别率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎(UIP)。 　　IPF患者基本无法治愈，治疗目的主要为延缓疾病进展，改善患者生活质量。目前，临床上普遍采用抗纤维化的药物来治疗IPF。中国已上市2种抗纤维化药物吡非尼酮（Pirfenidone）和尼达尼布（Nintedanib）。这两款药物对轻、中度纤维化有效，可以延缓肺功能下降，而不能完全控制或者逆转已受损的肺功能。治疗需求亟需完善，用药市场仍待新药获批上市。 　　本文通过对IPF治疗药物行业的定义、应用领域、产业链、各细分领域市场状况进行分析，以期对未来市场方向提出研判。 　　IPF治疗药物行业发展情况 　　随着对IPF发病机制的深入了解，新药研发转向针对特定靶点，如抗纤维化药物和抗炎药；2008年后吡非尼酮和尼达尼布的上市，改变IPF治疗药物用药格局，推动行业快速发展。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等五部门联合制定了《第一批罕见病目录》,特发性肺纤维化被收录其中；随着IPF被列入罕见病目录及医保目录对罕见病治疗药物的纳入，为患者治疗带来便利，行业进入高速发展时期。 　　IPF已上市治疗药物仅2种 　　IPF尚无显著肯定有效的治疗药物，抗纤维化药物为主要治疗方法，美国及中国目前仅有吡非尼酮和尼达尼布获批上市，未来随着对纤维化机制的认识，针对不同靶点的药物研发加快，未来将呈现多元化趋势。 　　美国FDA和中国国家药监局已获批用于IPF治疗的药物仅有吡非尼酮和尼达尼布两种，这2款药物对轻、中度纤维化有效，可以延缓肺功能下降，但不能完全控制或逆转已受损的肺功能；且这2种药物耐受性较差，其副作用可能导致治疗中断。 　　IPF在研药物管线丰富 　　国家药品审评中心（简称”CDE”）显示，截至2023年12月，共有73款适应症的IPF治疗药品被纳入临床试验默示许可，其中百时美施贵宝申报的1类新药BMS-986278-01片进度领先，其上市申请于2023年7月获CDE受理。另外，还有10余款药物处于Ⅱ期临床，包括泽璟生物的jaktinib dihydrochloride monohydrate、天方药业的YPS-345、元熙医药的BS-1801、恒瑞医药的SHR-1906、云轩医药的GT-1708、众生药业的ZSP-1603、东阳光药业的HEC-00000585等药物。